Ebstein anomalisi

Merhaba,

Babam 45 yaşında ve 7 yıl önce kalp krizi geçirerek hastaneye kaldırıldı. Doğuştan gelen kalp kapakçığında sarkma olduğu söylendi ve ebstein anomalisi teşhisi konuldu. Ancak son 3 aydır çok şiddetli kalp ve göğüs ağrıları, halsizlik, nefes darlığı ve öksürük şikayetleri var. Transtroratik ekokardiografisi şu şekildedir.
Sol ventrikül kavite genişliği normal olup bazal segment M mode kesitlerde diastolde 4,6 cm, sistolde 2.6 cm ölçülmüştür.
Duvar kalınlıkları normal sınırlarda olup IVS 0.9 cm posterior duvar 0.9 cm ölçülmüştür. (Septum sigmoid görünümünde)
Apikal 5-4-2 ve kısa eksen görüntülerde; Septum sola deviye, hafif hipokinetik. Diğer segmentler normal, sağ ventrikül basınç yükü ve volüm nedeniyle olabilir.
Ejeksiyon fraksiyonu M- Mode ile %60 hesaplanmıştır.
Sol atriyum boyutu normal olup, antero-posterior 3.4 cm. medio-lateral 3.5 cm., apiko-bazal 4.2 cm. ölçülmüştür. Kitle, trombüs görülmedi.
Sağ atriyum boyutları 5.3x4.5 cm. görüldü. Artrialize boyutları RA boyutları:4.3x4.3 cm. görüldü.
Sağ ventrikül boyutları sistolik mediolateral 3.0 cm, apikobazal 2.5 cm ölçüldü.
Mitral kapak, her iki leafleti normal yapıda, diastolde anterior leaflet septuma dokunuyor, sistolde de SAM hareketi oluşturuyor.
Aort kök genişliği 2.6 cm., sinüs valsalva hizasında 3.4 cm., ascentan aort en geniş yerinde 3.6 cm.dir. Aort kapak 3 küspislü, yapısı, açılım ve hareketleri normaldir. Duvar kalınlık ve hareket amplitüdü normaldir.
Triküspit septal cuspis septumun apikal 1/3’ünde , lateral cüspis RV lateral duvarının 1/2’sinde izlendi. Ebstein anomalisiyle uyumlu.
Pulmoner kapak, normal anotomik yapıda.
PW, CW / Renkli doppler;
Renkli doppler ile mitral kapaktan sistrolde sol atriyuma hafif regürjitan akım saptandı.
Cw doppler ile aort kapak üzerinde ölçülen maksimal volosite 2.0 m/sn’dir.
Renkli doppler ile aort kapakta diyastolde sol ventrküle hafif regürjitan akım saptandı.
LVOT’da sigmoid septuma bağlı türbülan akım izlendi. Akım üzerinde ortalama 40 mmHg, maksimal 74 mmHg gradyent alındı.
Pulmoner kapakta CW doppler ile ölçülen maksimal sistolik velosite 1.0 m/sn’dir.
Renkli doppler ile Triküspit kapaktan sistolde sağ atriyuma orta regürjitan akım saptandı.
SONUÇ: Ebstein anomalisi
Hafif aort ve mitral yetersizlik
LVOT’de belirgin obstrüksiyon
Orta triküspit yetersizlik

Katater takıldı ve sonucunda
Temel ritim sinüs ritmi.
Ortalama kalp hızı dk. 85 vuruş
Minimal kalp hızı dk. 42 vuruş
Maksimal kalp hızı dk. 153 vuruştur.
5 adet izole supraventriküler erken vurgu izlenmiştir.
1240 adet izole 5 adet couplet ventriküler erken vuru izlenmiştir.
Tasiaritmi ya da bradiaritmi izlenmemiştir.

Teşhis konulamıyor ve bir tedavi yöntemi henüz uygulanamıyor. Bu konuda bilgi almak istiyorum. Şimdiden teşekkürler.)