Amiloidoz

Açıklama
En sık görülen Amiloidoz Tipleri

Primer Amiloidoz: Genellikle Multipl Myelom ve Monoklonal Gammopati gibi plazma hücre hastalıklarıyla beraberdir.

Sekonder Amiloidoz: Romatoid Artrit, Osteomiyelit; Malarya, Tüberküloz ve Lepra gibi çeşitli Kronik Enflamatuar Hastalıklarla beraberdir.

Familyal Amiloidoz : Ailesel Akdeniz Ateşi ( FMF ) ile birliktedir.

Hemodiyaliz Amiloidozu : Renal hemodiyaliz ile birliktedir.

Belirtileri nelerdir ?
Hangi organın ne oranda tutulduğuna bağlı olarak değişkenlik gösterir.

Halsizlik

Kilo Kaybı

Gastroparezi

Psödoobstrüksiyon

Malabsorpsiyon

Diyare

Makroglossi

Periferik Nöropati

Karpal Tünel Sendromu

Assit

Hepatomegali

Dispne

İnterstisiyel Akciğer Hastalığı

Konjestif Kalp Yetmezliği

Aritmi

Ani Ölüm

Hiler Adenopati

Mediastinal Adenopati

Simetrik Poliartrit

Periartiküler Yumuşak Doku Şişliği ( lastik kıvamında )

Deri Papülleri ( yarı şeffaf, mumsu )

Purpura ( Periorbital)

Ödem

Böbrek Yetersizliği

Nefrotik Sendrom

Demans (Alzheimer Hastalığının gelişiminde rol oynayabilir)

Nedenleri nelerdir ?
Primer Amiloidoz

Plazma Hastalıklarında, Hafif Zincir (AL) İmmunglobulin'in aşırı yapımına bağlıdır.

Sekonder Amiloidoz

Kronik Enflamatuar durumlarda, Amiloid Fibriler Protein (AA) aşırı miktarda yapılır ve yıkım ürünü olan Serum Amiloid Protein (SAA) fazla oluşur.

Familyal Amiloidoz

Ailesel Akdeniz Ateşinde, aşırı yapılmış amiloid fibriler protein içeren amiloid oluşur.

Hemodiyaliz Amiloidozu

Normalde böbrek tarafından atılan, ancak hemodiyaliz ile atılamayan Beta-2-mikroglobulin içeren amiloid oluşur.

Bakım ve öneriler nelerdir ?
Kalp Yetmezliği veya Böbrek Yetmezliği gibi ciddi komplikasyon gelişirse hospitalize edilir.

Beta2-mikroglobulin'in temizlenmesi için Hemodiyaliz Amiloidozunda Periton Diyalizine geçilmelidir.

Böbrek Yetmezliği'nde protein ve tuz kısıtlanır.

Kalp Yetmezliği'nde tuz kısıtlanır.

Tedavi yolları nelerdir ?
Primer Amiloidoz

Altta yatan Plazma Hücre Hastalığının tedavisi

Melfalan ve Prednizon, plazma hücre hastalığı için seçilecek ilaçlardır. Kolşisin; Amiloid birikimini yavaşlatabilir.

Sekonder Amiloidoz

Altta yatan Enflamatuar Hastalığın tedavisi

Takrin, Alzheimer Hastalığının neden olduğu hafif-orta demansta.

Familyal Amiloidoz

Kolşisin, 0.6 mg günde 2-3 kez

Hemodiyaliz amiloidozu

Primer Amiloidoz

Tedaviye yanıtı değerlendirmek için Monoklonal Protein Düzeylerinin takibi
gereklidir. Tedaviye yanıtı değerlendirmek için Böbrek Fonksiyonlarının takibi.

Sekonder ve Hemodiyaliz Amiloidozu

Altta yatan hastalığın kontrolü ve bozukluk derecesinin değerlendirilmesi için böbrek fonksiyonlarının takibi
yapılır.