Amiyotrofik Lateral Skleroz

Genel Açıklama
Amiyotrofik Lateral Skleroz ; hastalığın en sık rastlanan ve sporadik olan formudur. Psödobulber Felç, Progresif Bulber Felç, Progresif Muskuler Atrofi ve Primer Lateral Skleroz gibi sendromları da kapsar .

Ailesel Amiyotrofik Lateral Skleroz: Klinik olarak sporadik Amiyotrofik Lateral Skleroz'a benzeyen ancak biokimyasal ve patolojik olarak farklı bir antiteyi temsil eden otozomal dominant ya da resesif geçişli bir hastalıktır.

Amiyotrofik Lateral Skleroz- Guam'ın Parkinson- Demans Kompleksi: Amiyotrofik Lateral Skleroz benzeri bir sendrom olup, sıklıkla ancak her zaman olmamak üzere, Parkinson Sendromu ve Demans ile birliktedir. Guam'da Chamorro yerlilerinde sıktır.

Belirtiler nelerdir ?
Açıklanamayan Kilo Kaybı

Kas gruplarında Fokal Erimeler

Değişken simetri ve dağılımla giden Kol ve Bacak Güçsüzlüğü

Yürüme Güçlüğü

Yutma Güçlüğü

Peltek Konuşma

Duygulanımı kontrol etmede güçlük

Başlangıçta myotomal bir dağılımda, kas gruplarında atrofi

Fasikülasyonlar ( alt bacak dışında)

Hiperaktif Derin Tendon Refleksleri ( Çene Refleksi dahil)

Kognitif ( bilişsel ) , Okülomotor, Duysal ve Otonomik fonksiyonlar normaldir.

Nedenleri nelerdir ?
Sporadik Amiyotrofik Lateral Skleroz- Üst ve alt motor nöronların ve aksonlarının dejenerasyonu. Nedeni bilinmiyor.

Ailesel Amiyotrofik Lateral Skleroz- Genetik olarak aktarılan dejeneratif bir hastalıktır. Gen lokosu, 21. kromozomun uzun kolu olarak belirlenmiştir ve Süperoksid Dismutaz Enzimi'ni kodlar.

Amiyotrofik Lateral Skleroz - Guam'ın Parkinson- Demans Kompleksi'nin o bölgeye ait özel bir cevizin yenmesiyle olası bir ilişkisi olduğu sanılıyor.

Bakım ve öneriler ?
Ayaktan takip edilen hasta bir süre sonra evde hemşire bakımına ihtiyaç duyabilir.

Aspirasyon, solunum yetmezliği gibi acil komplikasyonlarda destek bakım gerekir.

Tekerlekli sandalye gibi protez gereçler sağlanabilir.

Tolere edilebilir ölçüde diyet değişiklikleri yapılabilir. Bu hastaları tüple beslemek gerekebilir.

Tedavi
Vitamin E , Vitamin C ve Beta karoten gibi Antioksidanların etkinliği ile ilgili terapötik denemeler vardır.